Sinh lý vỏ thượng thận
Aldosteron là corticoid khoáng chính được bài tiết bởi vùng cầu, là lớp ngoài cùng của vỏ thượng thận. Aldosteron tác dụng trên ống thận làm tái hấp thu natri và bài tiết kali, do đó có tác dụng bảo vệ trong trường hợp giảm thể tích máu và tăng kali huyết.
Giảm thể tích máu gây kích thích bài tiết aldosteron theo con đường gián tiếp. Giảm thể tích máu kích thích các tế bào cận cầu thận bài tiết renin; renin kích thích chuyển angiotensin I thành angiotensin II ở ngoại vi; angiotensin II kích thích bài tiết aldosteron. Tăng kali máu kích thích trực tiếp bài tiết aldosteron. Các yếu tố bài natri của tâm nhĩ và dopamin ức chế bài tiết aldosteron. Corticoid là glucocorticoid chính được bài tiết bởi lớp bó ở giữa và lớp lưới ở trong của vỏ thượng thận.
Ngược lại tác dụng của insulin, cortisol có khuynh hướng làm tăng đường máu do ức chế bài tiết insulin và tăng tân tạo đường từ gan. Cortisol ức chế tổng hợp protein ở cơ tạo nguồn acid amin cho sự tân tạo đó.
Cortisol được bài tiết theo nhịp ngày đêm, cao nhất vào lúc thức dậy và thấp nhất vào lúc đi ngủ. Bình thường, cortisol được bài tiết tăng trong suốt thời gian hoạt động thể lực làm tăng glucose và acid béo cần thiết để tạo ra năng lượng. Bài tiết cortisol tăng lên khi bị chấn thương cấp tính, nhiễm trùng, các stress. Cortisol tăng trong các trường hợp này mang tính chất bảo vệ, giúp cơ thể phòng tránh các phản ứng quậ mức nguy hiểm. Cortisol ức chế sản xuất hoặc ức chế hoạt động của nhiều chất trung gian viêm và miễn dịch như là Interleukin - 6 (IL-6), các lymphokin, các progstaglanđin và histamin.
Cortisol cần cho sản xụất angiotensin II, do đó giúp duy trì trương lực thành mạch.
Các glucocorticoid làm tăng hệ số thanh thải nước tự do cứa thận, làm giảm calci huyết thanh do ức chế hấp thu calci ở ruột, ở ống thận và do khuyếch tán calci vào trong tế bào.
Các androgen được sản xuất ở vỏ thượng thận, nhiều nhất ở lớp bó trong. Phần vỏ thượng thận này ở thai nhi teo đi sau khi sinh, nhưng thượng thận vẫn tiếp tục sản xuất một số lượng lớn các dehydroepiandrosteron sulfat (DHEAS) và dehydroepiandrosteron (DHEA). Đây là những chát có hoạt tính androgen tối thiểu và không có ý nghĩa ở người trưởng thành nhưng nó vẫn là các steroid của thượng thận được bài tiết nhiều nhất. Bài tiết DHES giảm dần theo tuổi. Sự bài tiết giữa các cá thể là khác nhau, vẫn còn chưa biết tại sao có một mối liên quan dương tính giữa nồng độ DHEAS và tuổi thọ.
Testosteron và androstenedion là những androgen chủ yếu có chức năng được bài tiết bởi thượng thận. Sự bài tiết các hormoii này trước cả sự bài tiết androgen do tuyến sinh dục, kích thích sự phát triển của hệ thống lông giới tính ở tuổi dậy thì.
Những điểm thiết yếu trong chẩn đoán
Mệt mỏi, đau bụng, nôn, buồn nôn, ỉa chảy, sốt, rối loạn ý thức.
Huyết áp thấp, mất nước; sạm da tăng lên.
Kali máu cao, natri máu thâp, urê máu cao.
Cosyntropin (ATCH1-24) không kích thích làm tăng cortisol máu đạt tới mức bình thường được.
Nhận định chung
Suy thượng thận cấp xảy ra do thiếu cortisol là một tình trạng cấp cứu. Đợt cấp có thể xảy ra trong quá trình điều trị suy thượng thận mạn tính không đây đủ hoặc là biểu hiện suy thượng thận.
Đợt cấp hay gặp do suy thượng thận tiên phát (bệnh Addison) nhiều hơn là do suy thượng thận thứ phát do tổn thương từ tuyến yên.
Đợt cấp có thể xảy ra trong những tình huống sau:
Sau stress như chấn thương, phẫu thuật, nhiễm trùng hoặc ăn kiêng kéo dài ở những bệnh nhân có suy thượng thận tiềm tầng.
Bệnh nhân suy vỏ thượng thận mạn tính ngừng đột ngột hormon vỏ thượng thận hoặc bệnh nhân suy vỏ thượng thận nhất thời do ngừng glucocorticoid ngoại sinh.
Sau phẫu thuật cắt thượng thận hai bên hoặc sau phẫu thuật cắt bỏ khối u thựợng thận có chức năng vì khối u này đã ức chế tuyến thượng thận còn lại.
Phá hủy tuyến yên đột ngột (hoại tử tuyến yên) hoặc dùng hormon giáp cho những bệnh nhân có giảm chức năng thượng thận.
Sau tổn thương cả hai tuyến thượng thận do chấn thương, chảy máu, liệu pháp chống đông, huyết khối thượng thận, nhiễm trùng hoặc hiếm hơn là ung thư di căn.
Triệu chứng và dấu hiệu
Đau đầu, mệt mỏi, buồn nôn và nôn, đau bụng, ỉa chảy, lơ mơ và có thể hôn mê; sốt tới 40°C hoặc hơn, huyết áp thấp. Có thể kèm theo các dấu hiệu khác như xanh tím, mất nước, da sạm, lông nách thưa thớt (nếu kèm cả suy sinh dục). Nhiễm khuẩn huyết do não mô cầu có thể gây suy thượng thận do nhồi máu thượng thận (hội chứng Waterhouse - Friderichsen) kèm theo có ban xuất huyết ngoài da.
Các dấu hiệu cận lâm sàng
Số lượng bạch cầu ưa acid có thể tăng, giảm natri, máu giảm; tăng kali máu, giảm đường máu. Có thể tăng calci máu. Nếu suy thượng thận cấp được khởi phát bởi nhiễm trùng thì cấy máu, cấy đờm hoặc cấy nước tiểu có thể dương tính.
Chẩn đoán dựa vào thử nghiệm kích thích bằng cosyntropin; đây là một test đơn giản, được tiến hành như sau: Bước 1: dùng ACTH1-24 tổng hợp (cosyntropin) 0,25 mg đường toàn thân, Bước 2: lấy máu định lượng cortisol 30 phút và 60 phút sau khi dùng cosyntropin. Bình thường, cortisol máu tăng lên, ít nhất phải đạt tới 20 µ/dl. Đối với những bệnh nhân đang điều trị glucocorticoid, phải ngừng hydrocortison ít nhất 8 giờ trước khi làm thử nghiệm. Những gỊucocorticoid khác (nhự prednisolon) không ảnh hưởng tới xét nghiệm đặc hiệu đối với cortisol.
ACTH huyết tương tăng rõ rệt nếu bệnh nhân có tổn thương thượng thận tiên phát (thường là ACTH > 200 µ/ml).
Chẩn đoán phân biệt
Suy thượng thận cấp phải được phân biệt với các nguyên nhân khác gây sốc như nhiễm khuẩn huyết, xuất huyết bệnh tim. Tăng kali máu cũng có thể gặp trong chảy máu dạ dày ruột, giập nát cơ, liệt tăng kali và sử dụng một số thuốc (thuốc ức chế men chuyển, spironolacton). Hạ natri máu gặp trong nhiều bệnh khác như là suy giáp, dùng lợi tiểu; suy tim, xơ gan, nôn, ỉa chảy, đại phẫu, các bệnh nặng, cần phải phân biệt với bệnh cấp tính ở ổ bụng bằng: Bạch cầu đa nhân trung tính tăng, còn bạch cầu ưa acid và lympho bào tăng trong suy thượng thận.
Điều trị
Giai đoạn cấp tính
Nếu nghi ngờ suy thượng thận cấp thì lấy máu định lượng cortisol và điều trị ngay bằng hydrocortison 100 - 300 mg đường tĩnh mạch và truyền muối đẳng trương không cần chờ kết quả. Sau đó dùng hydrocorson phosphat hoặc muối hydrocortison succinat 100 mg đường tĩnh mạch rồi tiếp tục truyền hydrocortison 50 - 100 mg/ mỗi giờ kéo dài suốt ngày đầu tiên. Ngày thứ 2 liều hydrocortison là 50 - 100 mg/mỗi 8 giờ. Những ngày tiếp theo chỉnh liều tùy theo bệnh cảnh lâm sàng.
Vì nhiễm khuẩn thường làm khởi phát đợt cấp của suy thượng thận nên dùng kháng sinh phổ rộng theo kinh nghiệm trong lúc chờ kết quả lần cấy đầu tiên. Hạ đường máu cần được điều trị một cách tích cực trong khi điện giải đồ, urê và creatinin máụ phải được theo dõi.
Giai đoạn hồi phục
Khí bệnh nhân ăn được bằng đường miệng, dùng hydrocortison uống 10 - 20 mg/ 6 giờ và giảm liều dùng để duy trì ở mức phù hợp. Nhiều bệnh nhân sau này cần liều hydrocortison 2 lần/ngày (sáng 10 - 20 mg, chiều 5 - 10 mg), dùng corticoid khoáng là không cần thiết khi đang sử dụng một lượng lớn hydrocortison, nhưng khi giảm liều hydrocortison thì cần thêm fludrocortison acetat 0,05 - 0,2 mg/ngày. Một số bệnh nhân cần dùng fludrocortison hoặc bị phù ở liều trên 0,05 mg chỉ 1- 2 lần/ tuần. Bệnh nhân đã có một đợt cấp suy thượng thận thì cần phải thăm dò đánh giá mức độ suy thượng thận lâu dài và tìm nguyên nhân nếu có thể.
Tiên lượng
Điều trị nhanh chóng thường cứu được bệnh nhân. Dù sao thì suy thượng thận cấp cũng thường không được chẩn đoán và điều trị vì các triệu chứng của bệnh giống với nhiều bệnh thông thường khác. Khi không được điều trị, bệnh tiến triển đến tĩnh trạng sốc không đáp ứng với dịch truyền và thuốc vận mạch, gây tử vong.