Điểm chính trong chẩn đoán

Phù không đau ở một hoặc hai chân, nguyên phát ở phụ nữ trẻ.

Đầu tiên, phù ấn lõm, sau trở nên cứng và thường về sau không lõm.

Loét, giãn tĩnh mạch và mảng sắc tố ứ trệ không có. Có thể có viêm mạch bạch huyết và viêm mô tế bào.

Nhận định chung

Cơ chế chính của phù bạch huyết là suy giảm dòng bạch huyết từ chi trở về. Khi do những bất thường về phát triển bẩm sinh bao gồm tăng sản hoặc thiểu sản của hệ bạch huyết đoạn gốc hoặc đoạn tận; được cho là thể nguyên phát.

Tắc nghẽn có thể ở các ống bạch huyết chậu hoặc thắt lưng hoặc ở hạch khi bệnh lan rộng và tiến triển. Kiểu thứ phát là do khi viêm nhiễm hoặc tắc nghẽn cơ học của hệ bạch huyết do khối u, cắt bỏ ở vùng hạch bạch huyết hoặc chiếu tia xạ, hoặc lan rộng của một bệnh ác tính vào vùng hạch hoặc bệnh giun chỉ. Giãn thứ phát của hệ bạch hụyết ở cả 2 kiểu dẫn tới thiếu hụt hệ thống van, làm phá vỡ các dòng chảy cũ dọc theo mạch bạch huyết, và gây ra tiến triển ứ trệ của các dung dịch giàu protein với sự xơ hóa thứ phát. Đoạn viêm cấp hoặc mạn có thể cùng thêm vào, với tình trạng ứ trệ và xơ hóa tăng lên. Kết quả là chân sưng to, da và tổ chức dưới da xơ hóa và dày rõ và giảm các mô mỡ.

Chụp bạch mạch và xét nghiệm đồng vị phóng xạ thường sử dụng để phát hiện thiếu hụt hệ bạch huyết đặc hiệu.

Điều trị

Điều trị phù bạch huyết thường không thành công. Chủ yếu là điều trị bảo tồn cho bệnh nhân bằng một số biện pháp sau: (1) Tạo dòng chảy bạch huyết từ chi về, và kết quả là giảm mức độ ứ trệ, có thể nâng chân cao từng lúc, đặc biệt là trong giờ ngủ (chân được đặt cao lên gối 15 - 20 độ so với mặt giường, dùng liên tục băng chun hoặc tất ép và xoa bóp dọc theo chân bằng tay hoặc dùng dụng cụ bằng áp lực khí thiết kế để rút phù ra khỏi chi (dụng cụ bơm của Wright có vòng áp lực liên tục có tác dụng rút dịch ra ngoài bàn chân và chân và rồi ra khỏi đùi). (2) Viêm mô tế bào thứ phát ở chân nên tránh bằng cách giữ vệ sinh tốt và điều trị bệnh nấm trichophyton ở ngón chân. Một khi có nhiễm khuẩn, nên điều trị bằng bố trí những thời gian nghỉ ngơi thích hợp, nâng cao chân, và kháng sinh, dùng loại chống cả tụ cầu và liên cầu. Nhiễm trùng nặng và tái phát thường là khó điều trị. Kháng sinh dự phòng ngắt quãng có thể là cần thiết; dicloxacillin là cách lựa chọn tốt. (3) Điều trị lợi tiểu ngắt quãng, đặc biệt là bệnh nhân trong thời kỳ kinh nguyệt hoặc bệnh tiến triển nặng theo từng đợt: (4) Trong các trường hợp được lựa chọn kỹ càng, có những qui trình phẫu thuật có thể có kết quả cải thiện chức năng tốt. Dùng vi phẫu thuật để nối tĩnh mạch và mạch bạch huyết đã có những kết quả về chức năng và thẩm mỹ tốt, đặc biệt là các đường dẫn bạch huyết có thể được định vị bằng biểu đồ nhấp nháy đường bạch huyết và tạo ra một số miệng nối giữa tĩnh mạch và mạch bạch huyết. Kỹ thuật này có thể thay thế cho các cách làm mà ngày càng không có kết quả và những cách làm nhằm mục đích tạo cầu nối các mạch bạch huyết hoặc nối bạch huyết - tĩnh mạch, cắt cụt chỉ coi như giải pháp cuối cùng trong các trường hợp rất nặng hoặc khi ung thư mạch bạch huyết ở chân.