Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Giảm fibrinogen máu, giảm tiểu cầu, có sản phẩm thoái giáng fibrin và thời gian prothrombin kéo dài.

Bệnh gốc rất nặng

Có thể có huyết tán bệnh lý tiểu động mạch.

Nhận dịnh chung

Quá trình đông máu thường được hạn chế ở một diện tích khu trú bởi sự phối hợp của dòng máu và các chất ức chế động máu lưu hành, đặc biệt là antithrombin III. Nếu những kích thích đông máu là quá lớn, những cơ chế kiểm soát này có thể bị áp đảo dẫn đến hội chứng đông máu rải rác nội mạch. Trong thuật ngữ sinh lý bệnh học, đông máu rải rác nội mạch có thể được coi như hậu quả của hiện diện thrombin lưu hành (bình thường giới hạn ở một vùng khu trú). Tác dụng của thrombin là chia tách fibrinogen thành fibrin monomer kích thích sự ngưng tập tiểu cầu, hoạt hóa yếu tố V và VIII, phóng thích chất hoạt hóa plasminogen để sinh plasmin. Lần lượt, plasmin chia tách fibrin sinh ra những vật phẩm thoái giáng fibrin và hơn nữa làm bất hoạt các yếu tố V và VIII. Như vậy những hoạt động quá mức của thrombin gây ra giảm fibrinogen máu, giảm tiểu cầu, suy giảm các yếu tố đông máu và tiêu fibrin.

Đông máu rải rác nội mạch có thể gây nên bởi một số các bệnh nặng gồm nhiễm khuẩn (nhất là bởi các vi khuẩn gram (-) nhưng có thể với bất cứ vi khuẩn phổ biến nào hoặc là nhiễm nấm), tàn phá nặng các mô (đặc biệt bỏng và tổn thương ở đầu), các biến chứng phụ khoa (tắc mạch do nước ối, xẩy thai nhiễm trùng, thai chết lưu); ung thư (bệnh bạch cầu cấp thể tủy bào, adenocarcinoma tuyến nhầy) và những phản ứng truyền máu gây huyết tán nặng.

Triệu chứng và dấu hiệu

Đông máu rải rác nội mạch dẫn đến cả chảy máu lẫn huyết khối. Chảy máu gặp nhiều hơn huyết khối nhưng huyết khối có thể nổi trội nếu hiện tượng đông máu được hoạt hóa vượt xa hiện tượng tiêu fibrin. Chảy máu có thể xẩy ra ở bất cứ đâu nhưng chảy máu tự phát, máu rỉ ra từ chỗ chọc tĩnh mạch hay từ vết thương là những đầu mối quan trọng cho chẩn đoán. Huyết khối thường phần lớn được biểu hiện bằng thiếu máu cục bộ vùng xa, hoại thư, nhưng những sự kiện bi thảm như hoại tử vùng vỏ thận và nhồi máu tủy thận xuất huyết có thể xẩy ra. Đông máu rải rác nội mạch cũng có thể thứ phát gây ra thiếu máu huyết tán bệnh tiểu động mạch.

Đông máu rải rác nội mạch bán cấp thường thấy ở những bệnh nhân ung thư và được biểu hiện trước hết như những huyết khối tái phát tĩnh mạch nông và sâu.

Xét nhiệm

Đông máu rải rác nội mạch gây ra một bệnh lý đông máu phức tạp với một dấu hiệu đặc hiệu fibrinogen máu thấp, sản phẩm thoái giáng fibrin tăng cao, giảm tiểu cầu và thời gian prothrombin kéo dài. Một trong những sản phẩm thoái giáng fibrin nhậy cảm nhất là chuỗi đôi D vì những liên kết chéo của chúng bao hàm nguyên uỷ từ fibrin trong một cục đông. Tất cả những sản phẩm thoái giáng fibrin đều được thanh lọc ở gan và điều này có thể làm tăng lên những rối loạn chức năng gan. Giảm fibrinogen máu là một nét đặc biệt chẩn đoán labô quan trọng khác, vì chỉ một số rất ít rối loạn khác (như giảm fibrinogen máu bẩm sinh, bệnh gan nặng) có hạ thấp trị giá fibrinogen. Trong một vài trường hợp đông máu rải rác nội mạch khi trị giá cơ bản của fibrinogen của bệnh nhân tăng cao rõ rệt, thì trị giá ban đầu fibrinogen có thể là bình thường. Tuy nhiên vì nửa đời sống của fibrinogen vào khoảng 4 ngày nên một trị giá fibrinogen hạ thấp đáng kể sẽ khẳng định chẩn đọán đông máu rải rác nội mạch.

Những bất thường về labô khác thường là lúc có lúc không. Thời gian thromboplastin một phần có thể bị hoặc không bị kéo dài. Khoảng 1/4 các trường hợp có thiếu máu huyết tán thể động mạch và có những hồng cầu bị phân mảnh trên kính phết máu ngoại biên. Trị giá antithrombin III có thể bị suy giảm rõ rệt. Khi hiện tượng tiêu fibrin được hoạt hóa trị giả plasminogen và α2 - antiplasmin có thể thấp.

Đông máu rải rác nội mạch bán cấp tạo ra một hình ảnh labô rất khác nhau. Giảm tiểu cầu và tăng cao chuỗi đôi D thường là những bất thường duy nhất. Trị giá thời gian thromboplastin một phàn và fibrinogen có thể bình thường.

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh gan có thể làm dài cả thời gian prothrombin lẫn thời gian thromboplastin một phần nhưng trị giá fibrinogen thường là bình thường. Số lượng tiểu cầu thường là bình thường hoặc chỉ giảm nhẹ. Nhưng bệng gan nặng khó có thể phân biệt với đông máu rải rác nội mạch. Thiếu vitamin K không gây tổn hại trị giá fibrinogen hay số lượng tiểu cầu và sẽ được điều chỉnh hoàn toàn bằng thay thế vitamin K.

Nhiễm khuẩn có thể gây giảm tiểu cầu thiếu máu cục bộ vùng xa và bệnh lý đông máu có thể có vì thiếu vitamin K. Tuy nhiên, trong những trường hợp này, trị giá fibrinogen vẫn bình thường.

Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối có thể gây sốt và thiếu máu huyết tán bệnh lý tiểu động mạch. Nhưng trị giá fibrinogen và những test đông máu khác vẫn bình thường.

Điều trị

Trọng tâm đầu tiên là chẩn đoán và điều trị bệnh nguyên nhân đã gây ra tăng đông máu rải rác nội mạch. Trong nhiêu trường hợp có nhiều bất thường về labô mà chỉ có những biểu hiện lâm sàng nhẹ. Những trường hợp như vậy không cần điều trị đặc hiệu.

Khi nguyên nhân gây đông máu rải rác nội mạch nhanh chóng được phục hồi (như những trường hợp về phụ khoa) có thể có chỉ định điều trị thay thế đơn thuần. Vai trò của heparin trong điều trị đông máu rải rác nội mạch rất trái ngược nhau. Trong một vài trường hợp, khi bất kỳ một gia tăng chảy máu là không thể chấp nhận được (như các thủ thuật phẫu thuật thần kinh) thì điều trị heparin là chống chỉ định. Tuy vậy, khi đông máu rải rác nội mạch gây ra những hậu quả lâm sàng nghiêm trọng và nguyên nhân gây bệnh không phục hồi nhanh chóng, điều trị heparin có thể cần thiết để kiểm soát hội chứng. Việc điều trị như vậy được sử dụng một cách thường quy trong điều trị bệnh bạch cầu cấp thể tiền tủy bào. Trongnhững trường hợp mà đông mẳu rải rác nội mạch gây huyết khối, điều trị heparin là bắt buộc.

Trong điều trị thay thế, truyền tiểu cầu rất hay được áp dụng để duy trì số lượng tiểu cầu 30.000 / µL và nếu có thể là 50.000/ µL. Fibrogen được thay thế bằng truyền tủa lạnh và người ta có thể nhằm đạt trị giá fibrogen huyết tương đến 150 mg/dL. Một đơn vị tủa lạnh thường làm tăng trị giá fibrogen lên 6 - 8 mg/dL. Như vậy 15 đơn vị tủa lạnh sẽ làm tăng trị giá từ 50 đến 150 mg/ dL. Thiếu yếu tố đông máu có thể đòi hỏi thay thế bằng huyết thanh đông lạnh.

Điều trị heparin cần áp dụng phối hợp với điều trị thay thế bởi khi cho heparin đơn thuần sẽ dẫn đến tăng chảy máu không thể chấp nhận được. Điều trị heparin thường đòi hỏi một liều 500 - 750 đơn vị mỗi giờ. Heparin có thể không có hiệu quả nếu trị giá mức antithrombin giảm rõ rẽt. Antithrombin III phải được đo lường và huyết tương đông lạnh được dùng để trị giá tăng lên hơn 50%. Trong lúc dùng heparin, không cần thiết kéo dài thời gian thromboplastin một phần. Điều trị có hiệu quả được đòi hỏi bằng một trị giá fibrinogen tăng lên. Sản phẩm thoái giảng fibrin sẽ hạ xuống trong 1- 2 ngày. Sự cải thiện số lượng tiểu cầu có thể chậm hơn một tuần sau sự kiểm soát bệnh lý đông máu.

Trong một vài trường hợp, khi đông máu rải rác nội mạch bị biến chứng tiêu fibrin quá mức, ngay cả việc phối hợp heparin với điều trị thay thế có thể không còn đủ để kiểm soát chảy máu. Trong những trường hợp này, cần cho thêm acid aminocaproic 1 g tiêm tĩnh mạch mỗi giờ hay acid tranexamic 10 mg/kg tĩnh mạch mỗi 8 giờ để làm giảm tỉ lệ tiêu fibrin, tăng trị giá fibrinogen và kiểm soát chảy máu. Chú ý: cần phải nhấn mạnh rằng acid aminocaproic không bao giờ được dùng mà không có heparin trong các đông máu rải rác nội mạch vì có thể xẩy ra huyết khối tàn khốc.

Tiên lượng

Tiên lượng là tiên lượng của bệnh chính gây ra. Đông máu rải rác nội mạch nặng có thể gây tử vong.