Nhận định chung

Hội chứng Cushing là một bệnh nội tiết do rối loạn sản xuất hormon vỏ thượng thận gây tăng mạn tính hormon glucocorticoids không kìm hãm được.

Bệnh xuất hiện sớm nhưng các dấu hiệu lâm sàng thường kín đáo và muộn. Người bệnh thường không được phát hiện sớm và điều trị kịp thời nên để lại những hậu quả nặng nề về thể chất và tinh thần, gây ra những biến chứng nguy hiểm cho tính mạng người bệnh.

Nguyên nhân thường gặp nhất trong lâm sàng nội khoa là hội chứng Cushing do thuốc. Các nguyên nhân khác là do rối loạn chức năng đồi – yên, tuyến yên, bệnh lý tuyến thượng thận hoặc do sự tiết ACTH lạc chỗ.

Phác đồ điều trị hội chứng Cushing

Bệnh Cushing (quá sản thượng thận hai bên do bệnh lý đồi - yên)

Ngoại khoa

Phương pháp phẫu thuật khối u tuyến yên qua xương bướm là tối ưu nhất. Cần phải điều trị thay thế bằng Hydrocortison.

Cắt thượng thận hai bên toàn phần hoặc bán phần.

Tia xạ tuyến yên

Chỉ định trong bệnh Cushing do u tuyến yên.

Nội khoa

Người bệnh không có chỉ định phẫu thuật hoặc tia xạ có thể áp dụng điều trị bằng thuốc:

Ketoconazol (Nizorale) 200mg / 6giờ/ lần, dùng thuốc này phải kiểm tra chức năng gan thường xuyên.

Metyrapon: ngày 2g chia 2 lần, tăng liều điều trị phụ thuộc vào đáp ứng lâm sàng.

Aminoglutethimiad: 25mg, ngày uống 2 – 3 lần.

Một số thuốc khác: mifepriston, octreotid, etomidat…

Điều trị các bệnh phối hợp nếu có, nâng cao thể trạng… 

Adenoma thượng thận

Chỉ định phẫu thuật tuyệt đối.

Ung thư thượng thận

Phẫu thuật cắt bỏ khối u và phối hợp tia xạ trị liệu.

OpDD (Mitotan): dùng 6 –12g/ngày, chú ý kiểm tra chức năng gan thận.

Hội chứng ACTH ngoại sinh

Khối u tiết ACTH nên cắt bỏ và phối hợp điều trị nội khoa bằng Ketoconazol hoặc Mitotan hoặc phối hợp cả hai.