Chẩn đoán

Hình ảnh

Cộng hưởng từ mật tụy (MRCP) ưa thích hơn nội soi mật tụy ngược dòng (ERCP) để chẩn đoán (không xâm lấn, ít tốn kém, không có nguy cơ viêm tụy).

Sinh thiết

Sinh thiết gan không cần thiết để thiết lập chẩn đoán viêm đường mật nguyên phát (PSC) nếu chẩn đoán phát hiện đường mật.

Sinh thiết gan được khuyến nghị cho nghi ngờ viêm đường mật nguyên phát ống nhỏ hoặc để loại trừ các vấn đề khác (ví dụ như chồng chéo với viêm gan tự miễn).

Xét nghiệm

Xét nghiệm kháng thể kháng antimitochondrial (AMA) có thể giúp loại trừ viêm đường mật nguyên phát.

Nên xét nghiệm IgG4 huyết thanh tăng ít nhất một lần (viêm đường mật nguyên phát với IgG4 tăng có thể có bệnh tiến triển nhanh và / hoặc có khả năng đáp ứng với steroid).

Theo dõi

Nội soi mật tụy ngược dòng

Khuyến cáo nội soi mật tụy ngược dòng + nong bóng nếu bị hẹp ưu thế (ống gan chung < 1,5 mm, ống gan < 1,0 mm) và ngứa, và / hoặc viêm đường mật.

Nếu bị hẹp ưu thế về hình ảnh, nên làm nội soi mật tụy ngược dòng + tế bào học, sinh thiết và huỳnh quang tại chỗ (FISH) để loại trừ ung thư đường mật.

Nên cho dùng kháng sinh dự phòng trước soi mật tụy ngược dòng để ngăn ngừa viêm đường mật sau soi mật tụy ngược dòng.

Đặt stent thường quy sau khi nong hẹp ưu thế không bắt buộc; đặt stent ngắn hạn có thể được yêu cầu nếu hẹp nghiêm trọng.

Toàn thân

Nếu ngứa nhẹ, nên điều trị bằng thuốc làm mềm da và / hoặc thuốc kháng histamine.

Nếu ngứa vừa phải, nên điều trị bằng các chất cô lập axit mật (ví dụ, cholestyramine 4 - 16 g / ngày); nếu không hiệu quả hoặc không dung nạp được, có thể xem xét rifampin 150 - 300 mg hai lần mỗi ngày (theo dõi độc tính trên gan) hoặc naltrexone (tối đa 50 mg / ngày).

Đề nghị sàng lọc giãn tĩnh mạch nếu viêm đường mật nguyên phát tiến triển hoặc tiểu cầu < 150K × 10³ / dL.

Khi chẩn đoán viêm đường mật nguyên phát, khuyến nghị đo mật độ xương và lặp lại sau khoảng thời gian 2-4 năm.

Nếu viêm đường mật nguyên phát tiến triển, nên theo dõi sự thiếu hụt vitamin tan trong chất béo (nghĩa là A, D, E, K).

Tình huống đặc biệt

Ghép gan

Ghép gan được đề nghị (khi có thể) qua liệu pháp y tế hoặc phẫu thuật dẫn lưu trong viêm đường mật nguyên phát với xơ gan mất bù (kéo dài thời gian sống).

Nếu mô hình bệnh gan giai đoạn cuối (MELD) > 14, nên tham khảo ghép gan (tỷ lệ sống sau ghép sau 5 năm 80-85%, nhưng nguy cơ tái phát viêm đường mật nguyên phát).

Điều trị thuốc

Không nên sử dụng Ursodeoxycholic Acid (UDCA) với liều > 28 mg / kg / ngày (tăng nhu cầu ghép, giãn tĩnh mạch và tân sinh đại tràng ở viêm đường mật nguyên phát với bệnh nhân viêm loét đại tràng).

Tình huống đặc biệt

Nếu tuổi < 25 hoặc cao hơn dự kiến ​​aminotransferase (5 x phạm vi bình thường), khuyên nên xét nghiệm viêm gan tự miễn (tỷ lệ lưu hành ~ 10% trong viêm đường mật nguyên phát).

Nếu tuổi < 25 với viêm gan tự miễn và huyết thanh ALP > 2 x phạm vi bình thường, khuyên dùng cộng hưởng từ mật tụy để kiểm tra viêm đường mật nguyên phát.

Bệnh hệ thống gan mât ác tính và bệnh túi mật

Cân nhắc siêu âm hoặc cộng hưởng từ mật tụy + CA 19-9 nối tiếp cứ sau 6-12 tháng để sàng lọc ung thư đường mật (nguy cơ tích lũy 10 năm 8%).

Nếu polyp túi mật > 8 mm, khuyên nên phẫu thuật cắt túi mật để ngăn ngừa ung thư biểu mô tuyến túi mật và khuyên nên theo dõi ung thư túi mật hàng năm.

Viêm đường mật nguyên phát và bệnh viêm ruột

Trong viêm đường mật nguyên phát + bệnh viêm ruột, khuyến nghị sàng lọc ung thư đại trực tràng (CRC) hàng năm bằng nội sắc ký (tăng gấp 4-5 lần nguy cơ loạn sản / ung thư với viêm đường mật nguyên phát + bệnh viêm ruột so với bệnh viêm ruột không có viêm đường mật nguyên phát).

Tại thời điểm viêm đường mật nguyên phát, nên nội soi toàn bộ + đánh giá cho bệnh viêm ruột.

Nếu không có bệnh viêm ruột trên nội soi, một số người ủng hộ lặp lại nội soi đại tràng cứ sau 3 – 5 năm.