Bệnh xơ cứng bì là một bệnh cảnh toàn thân đặc trưng bởi tình trạng xơ hoá (fibrosis) và sự dày lên của da kèm theo sự bất thường về các mạch máu. Có hai thể bệnh là thể lan toả và thể khu trú.

Ở thể khu trú, dày da chủ yếu ở các ngón tay (sclerodactyly), từ ngón tay cho đến cổ tay và mặt, thể này cũng liên quan hội chứng CREST (calcinosis cutis, Raynaud’s phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyl và telangectasias). Tuy nhiên các triệu chứng lâm sàng này không khác nhau có ý nghĩa giữa thể bệnh khu trú và lan toả.

I. Dịch tễ học

Bệnh xơ cứng bì thường khởi phát chủ yếu ở lứa tuổi 30-50 tuổi, xảy ra ở nữ gấp 3-5 lần so với nam giới. Đây là bệnh lý hiếm gặp thuộc về nhóm bệnh người nghèo (orphelin), tỷ lệ mới mắc là 2816 ca / một triệu dân trong năm và tần suất khoảng 30-300/một triệu dân . Một vài tác nhân hoá học có thể gây khởi bệnh như: silice (công nhân mỏ than, thợ làm cát, điêu khắc); Clorua vinyl gặp tẩy các hoá chất nhà, lò vôi; Trichloethylene hay perchloethylene (tẩy khô); nhựa epoxy (dán gáy sách, lắp ráp xe); hydrocarbua thơm, thuốc trừ sâu, các loại dầu pha (hội chứng nhiễm độc dầu Tây Ban Nha).

..

..

Link download: http://www.fshare.vn/file/7IMETOMTXYQK